Creutzfeldt-Jakobova bolest

Izvor: Wikipedija
Skoči na: orijentacija, traži
Pseudosclerosis spastica
Encephalopathia subacuta progressiva
 (lat.)
Klasifikacija prema MKB-10
A81.0 Creutzfeld-Jakobova bolest
F02.1 Demencija u Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti


Creutzfeldt-Jakobova bolest je rijetka, degenarativna bolest mozga. Pretpostavlja se da je izazvana proteinskim infektivnim česticama zvanim prioni. Prioni su čestice sitnije od virusa, a izgrađeni od vrlo otpornih bjelančevina.

Ukoliko se javi kod goveda zove se bovina spongiformna encefalopatija ili bolest kravljeg ludila, a ukoliko kod čovjeka onda se zove Creutzfeldt-Jakobova bolest. Obje vrste bolesti mogu se prenijeti s jedne vrste na drugu: sa životinje na životinju, sa životinje na čovjeka ili s čovjeka na čovjeka i to kroz hormon rasta, presađivanjem rožnice i sl. Međutim bolest kod čovjeka se pojavljuje tek ukoliko osoba ima odgovarajući gen za aktiviranje. Odlikuje se dugom, višegodišnjom inkubacijom, sporim i dugim kliničkim tokom i smrtnim ishodom. Incidenca ovog oboljenja u svijetu je veoma mala, u prosjeku 1 slučaj na oko 2 000 000 stanovnika. Javlja se u osoba oba spola, najčešće u dobi između 50 i 60 godine. Oko 15 % bolesnika ima genetski uslovljenu , autosomno – dominantno nasljednu formu bolesti. Dominantan klinički znak je demencija koja se progresivno razvija. U kasnijoj fazi bolesti mogući su i drugi neurološki poremećaji kao što su spastičnost, ataksija, tremor, piramidni deficit, poremećaj vida, poremećaj vegetativnih funkcija, epileptički napadi i dr.

Dijagnoza

Pored kliničke slike za postavljanje dijagnoze su značajne karakteristične promjene u elektroencefalografskom pregledu mozga. Specifično liječenje ne postoji. Tokom 1996 godine u Velikoj Britaniji je opisano deset bolesnika sa novom varijantom ove bolesti. Ona se odlikaovala nešto dužim tokom i progresijom uglavnom kod mlađih osoba prosječne starosti 29 godina. Svi oboljeli su konzumirali goveđe meso ili prerađevine. Prvi znaci bolesti su se manifestirali psihičkim poremećajem, zatim su se javljale cerebralne ataksije, mioklonije i horea. Demencija je imala progresivan karakter.


Star of life3.svg Nedovršeni članak Creutzfeldt-Jakobova bolest koji govori o medicini treba dopuniti. Dopunite ga prema pravilima Wikipedije.