Skleroderma: razlika između inačica

Izvor: Wikipedija
Izbrisani sadržaj Dodani sadržaj
m dodana kategorija Rijetka bolest uz pomoć dodatka HotCat
m dodana kategorija Medicina uz pomoć dodatka HotCat
Redak 48: Redak 48:


[[Kategorija:Rijetka bolest]]
[[Kategorija:Rijetka bolest]]
[[Kategorija:Medicina]]

Inačica od 9. travnja 2022. u 19:25

Sustavna skleroza (SSc) jest generalizirana bolest vezivnog tkiva klinički obilježena zadebljanjem i fibrozom kože te zahvaćanjem unutarnjih organa (probavnog sustava, pluća, srca i bubrega). Zbog najvidljivije manifestacije na površini – koži – bolest se naziva i skleroderma.

Naziv potječe od grčkih riječi σκληρός (skléros) – što znači tvrdo, kruto i dérma – koža, i prikazuje glavnu karakteristku oboljelih: otvrdnuće kože. Koristeći taj naziv, prvi ju je opisao Hipokrat, a prvi detaljniji opis je dao Carlo Curzio 1752. godine.

Karakterizirana je trijasom koji se sastoji od: fibroze kože i/ili unutarnjih organa, stvaranja specifičnih autoantitijela i mikrovaskulopatije (oštećenja najsitniji krvnih žila).

SSc je, unatoč tomu što je proširena po čitavom svijetu, rijetka autoimuna bolest i da je posljedično tomu zbog malih uzoraka teže doći do čvrstih epidemioloških podataka.

Incidencija, odnosno broj novooboljelih u određenom vremenskom razdoblju u odnosu na broj osjetljivih osoba, se procjenjuje između 7 i 20 osoba na milijun stanovnika godišnje.

Pojavnost je, kao i kod drugih autoimunih poremećaja, viša u žena nego u muškaraca. Navedeni omjer iznosi prosječno 3:1, razlike su veće u mlađim dobnim skupinama (7:1), a manje u pacijenata starijih od 50 godina (2:1).

SSc izuzetno rijetko započinje u krajnjim dobnim skupinama, pa tako na djecu mlađu od 16 godina otpada manje od 5% ukupnih slučajeva, a na mlađe od 20 godina 10% slučajeva. Rijetkost je u starijih od 75 godina. Incidencija raste u muškaraca i žena starijih od 25 godina i ponovno se smanjuje poslije srednje dobi.

Bolest je najčešća u žena reproduktivne dobi, premda se može pojaviti u svim dobnim skupinama. Još je nejasno može li se to pripisati utjecaju spolnih hormona i trudnoćama.

Još nije nađen lijek za SSc, postoje tretmani s kojima se mogu olakšati simptomi. Lijekovi koji se koriste uključuju kortikosteroide, metotreksat i nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID). Ishod ovisi o opsegu bolesti. Oni s lokaliziranom bolešću općenito imaju normalan životni vijek. Kod onih sa sistemskom bolešću može utjecati na očekivani životni vijek, a to varira ovisno o podtipu. Smrt je često uzrokovana plućnim, gastrointestinalnim ili srčanim komplikacijama

Klasifikacija

Sustavna skleroza, također je poznata pod nazivima sistemna ili sistemska skleroza, sklerodermija i skleroderma. Danas se smatra bolešću koja nalikuje sindromskim bolestima (koje opisuje nekoliko dijagnostičkih simptoma sa širokim, raznolikim spektrom kliničkih i laboratorijskih manifestacija).

Klinička podjela uzima u obzir lokaciju i rasprostranjenost kožnih promjena, odnosno zahvaćanje unutarnjih organa. Postoje dva klinička podtipa: difuzna skleroderma i ograničena (lokalizirana) SSc – imenovano prema proširenosti kožnih promjena. Zahvaćenost unutarnjih organa se javlja kod oba podtipa kao i zahvaćanja kože lica. Difuzna SSc je definirana kao zadebljanje kože koje se javlja u bilo kojem trenutku tijekom trajanja bolesti. Zadebljanja se proteže na tijelu prema gore od laktova, odnosno koljena pa zahvaća nadlaktice, bedra ili trup, a u kasnijim stadijima bolesti prednji dio prsnog koša, leđa i trbuh. Nasuprot tomu, ograničenu SSc imaju osobe kod kojih postoji ograničeno zadebljanje kože ili pojava SSc bez kožnih očitovanja – samo sa zahvaćanjem unutarnjih organa, tzv. sclerosis sine scleroderma. Ograničeno zadebljanje kože jest ono koje zahvaća prste, šake i/ili podlaktice.

Svaki od dva podtipa se nadalje dijeli u tri stadija: rani, srednji i kasni, ovisno o duljini trajanja bolesti.

Kod difuzne SSc trajanje pojedinog stadija:

  • Rani stadij - bolest traje do tri godine,
  • srednji – tri do šest godina,
  • kasni – iznad šest godina trajanja bolesti.

Stadije ograničene SSc je teže odrediti, tako da su određeni dulji vremenski intervali:

  • rani – trajanja do pet godina,
  • srednji – pet do deset godina,
  • kasni – iznad deset godina trajanja bolesti.

Vodilja pri određivanju navedenih intervala je bilo vrijeme nastanka dijagnoze plućno arterijske hipertenzije (PAH), koja se najčešće javlja nakon deset godina trajanja bolesti, odnosno u kasnom stadiju ograničene SSc.

Što se tiče zahvaćanja unutarnjih organa, između difuzne i ograničene SSc postoje značajne razlike pa su tako pacijenti s difuznom SSc pod povišenim rizikom evidentnog zahvaćanja unutarnjih organa (pluća, srca i bubrega) već u ranom stadiju bolesti. Kod pacijenata s ograničenim podtipom bolesti najčešće se javlja u kasnom stadiju (kao gore spomenuta plućna arterijska hipertenzija tj. povećanje arterijskog tlaka u plućima sa smanjenom funkcijom pluća).

Konkretno, to znači da bi kliničari trebali kod pacijenata

  • u ranom stadiju difuznog podtipa bolesti provoditi redovito mjerenje arterijskog krvnog tlaka, periodične preglede srca elektrokardiogramom (EKG), pluća visokorezolucijskom kompjutoriziranom tomografijom (HRCT) i funkcionalnim plućnim testovima
  • u kasnom stadiju ograničenog podtipa bolesti trebali tražiti postprandijalnu distenziju (bol i nadutost nakon jela), dijareju (proljev i gubitak tjelesne težine što ukazuje na zahvaćanje probavnog sustava) te, imajući na umu asimptomatsku tj. bez simptoma plućnu arterijsku hipertenziju (povećanje plućno arterijskog tlaka bez izraženih simptoma), provoditi periodične ehokardiograme (ultrazvuk srca). Zbog toga što ne postoji test kojim se može sa stopostotnom sigurnošću i lakoćom dijagnosticirati SSc, uvedeni su određeni klasifikacijski kriteriji kojima se to nastoji postići. Kao što je vidljivo iz tablice, postoji jedan kriterij koji je sam po sebi dovoljan da se osoba klasificira kao oboljela od SSc, a to je zadebljanje i induracija kože = otvrdnuće koje prelazi u vezivno tkivo, prstiju koje se širi proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova i zahvaća obje šake. U tom slučaju broj bodova je devet. Ukoliko navedeni kriterij nije prisutan, ostali kriteriji se pojedinačno procjenjuju i međusobno zbroje. Ako je zbroj bodova devet ili više, osoba se klasificira kao oboljela od SSc.