Prioni
Prioni (priones) su neispravno savijeni proteini koji imaju mogućnost inducirati krivo presavijanje ispravnih proteina iste vrste.[1] Riječ prion dolazi od proteinaceous infectious particle.[1] Prione je otkrio Stanley B. Prusiner 1982. godine na sveučilištu California u San Franciscu.[2]
Prioni uzrokuju različite prionske bolesti, također zvane i prijenosne spongiformne encefalopatije. Zbog svojeg nepravilnog oblika prioni gube svoju originalnu funkciju te se nakupljaju u stanicama što uzrokuje smrt stanice.[3] Sve poznate prionske bolesti napadaju isključivo živčani sustav i uzrokuju neurodegenerativne poremećaje.[3] Te su bolesti progresivne, nemaju poznat lijek te su uvijek fatalne.[4] Primjeri prijenosnih spongiformnih encefalopatija su goveđi spongiformni encefalitis (poznat kao i kravlje ludilo), grebež ovaca, Creutzfeldt-Jakobova bolest, fatalna obiteljska insomnija i kuru.[5]
Prionske bolesti mogu biti genetski naslijeđene ili infektivne, a mogu se pojaviti i sporadično bez poznatih genetskih poremećaja ili izlaganju izvorima infektivnih prionskih bolesti.[5] Prioni kao takvi su iznimno rijetka pojava, no vrlo ih je teško eliminirati jer su vrlo otporni na većinu metoda sterilizacije.[6]
Skrepi, spongiformna encefalipatija ovaca, koza i muflona, je oboljenje koje je poznato više od 250 godina. Klinički znaci javljaju se kod ovaca starosti 2-5 godina i traju do 1 mjeseca sa smrtnim ishodom. Životinje postaju toliko osjetljive i češu se da ponekad ogule ili sastružu vunu (naziv skrepi potječe iz engleskoga to scrape - oguliti), kasnije nastaju tremor, ataksija i smrt.[7]
Spongiformna encefalopatija goveda (BSE) prvi put je otkrivena u Ujedinjenom Kraljevstvu 1986 godine. Zaražene životinje nestabilne su na nogama, gube na težini, nervozne su i zbog toga dobivaju ime „lude krave”. Zajedničko je bilo kod svih slučajeva BSE-a ishrana s mesno koštanim brašnom kontaminiranim uzročnikom ovčijeg skrepija PrPSc. Promjene u ponašanju i temperamentu su obično najraniji znaci bolesti koji se mogu uočiti i kod skrepi i životinja zaraženih BSE-om.[8] Konzumacija kontaminiranog mesa uzrokuje varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti u ljudi (vCJD).[9][8]
Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) neurodegenerativna je bolest ljudi koja ima slične simptome kao Alzheimerova bolest, no smrtonosna je i progresija bolesti je puno brža.[9] Bolest se najčešće razvija sporadično, a može biti i genetički nasljedna (manje od 15 % slučajeva). Manji broj slučajeva uzrokovan je kontaminiranim mesom.[9]
Kuru je prionska bolest uzrokovana konzumacijom kontaminiranoga moždanoga tkiva. Iznimno je rijetka, no bila je prevalentna u plemenima Nove Gvineje jer su njezini pripadnici tijekom posmrtnih rituala konzumirali mozak pokojnika što bi prouzročilo daljnje širenje bolesti na druge. Uzrokuje neurodegeneraciju te slične simptome kao i druge prijenosne spongiformne encefalopatije, posebice CJD.[10]
 | Sadržaj članka ili odjeljka izgleda kao strojni prijevod. (Rasprava) |
Dok u ljudima i drugim životinjama prioni mogu izazvati strašnu bolest, drugi organizmi koriste prione da ostanu zdravi. Neke gljive, na primjer, sintetiziraju HET-ov prionski protein, prikazan ovdje u svojem pogrešnom obliku, iz PDR datoteke 2rnm. Ovaj protein ima posebnu ulogu u rastu gljiva. Neki pojedinci imaju različite HET-ove koji mogu uzeti samo jedan oblik, dok drugi pojedinci imaju malo drugačiji protein proteina koji mogu uzeti oba oblika. Kada dvije kolonije gljiva dođu u kontakt jedni s drugima, razmjenjuju biološki materijal spajanjem nekih stanica i time stvarajući neke velike stanice s više jezgri. Rastaljene stanice umiru ako imaju nekompatibilne oblike HET-proteina. To postaje prednost jer promiče biološku raznolikost u populaciji, čuvajući kolonije odvojene i time ograničavajući širenje virusnih infekcija.
- 1 2 Prusiner, S. B. 10. studenoga 1998. Prions. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 95 (23): 13363–13383. doi:10.1073/pnas.95.23.13363. ISSN 0027-8424. PMC 33918. PMID 9811807
- ↑ Zabel, Mark D.; Reid, Crystal. Prosinac 2015. A brief history of prions. Pathogens and Disease. 73 (9): ftv087. doi:10.1093/femspd/ftv087. ISSN 2049-632X. PMC 4626585. PMID 26449713
- 1 2 Soto, Claudio; Satani, Nikunj. Siječanj 2011. The intricate mechanisms of neurodegeneration in prion diseases. Trends in Molecular Medicine. 17 (1): 14–24. doi:10.1016/j.molmed.2010.09.001. ISSN 1471-499X. PMC 3056171. PMID 20889378
- ↑ Prion Disease. Cleveland Clinic (engleski). Pristupljeno 8. srpnja 2025.
- 1 2 CDC. 22. travnja 2024. About Prion Diseases. Prion Diseases (engleski). Pristupljeno 8. srpnja 2025.
- ↑ McDonnell, G.; Dehen, C.; Perrin, A.; Thomas, V.; Igel-Egalon, A.; Burke, P. A.; Deslys, J. P.; Comoy, E. 1. prosinca 2013. Cleaning, disinfection and sterilization of surface prion contamination. Journal of Hospital Infection
- ↑ Scrapie - Nervous System. MSD Veterinary Manual (engleski). Pristupljeno 8. srpnja 2025.
- 1 2 CDC. 7. srpnja 2025. Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) (engleski). Pristupljeno 8. srpnja 2025.
- 1 2 3 Creutzfeldt-Jakob disease: Rare cause of dementia-Creutzfeldt-Jakob disease - Symptoms & causes. Mayo Clinic (engleski). Pristupljeno 8. srpnja 2025.
- ↑ Kuru: MedlinePlus Medical Encyclopedia. medlineplus.gov (engleski). Pristupljeno 8. srpnja 2025.