Prirođena srčana mana

Prirođene (kongenitalne) srčane mane je naziv za skupinu poremećaja strukture srca i polazišta velikih krvnih žila, koji su prisutni od rođenja.

Epidemiologija

Prirođene srčane mane se javljaju u 0,8% novorođenčadi. Kod oko 25% novorođenčadi sa srčanim mana, prisutna je prirođena abnormalnost nekog drugog organskog sustava. Osam najčešćih prirođenih srčanih mana čini oko 80% od svih prirođenih srčanih mana u populaciji, a najčešća prirođena srčana mana je defekt ventrikularnog septuma (VSD), koji se javlja kod otprilike 1/3 osoba od svih osoba s prirođenim srčanim manama.

Etiologija

Točan uzrok nastanka prirođenih srčanih mana je nepoznat. Pretpostavlja se da je kod većine oboljelih uzrok nastanka posljedica međudjelovanja vanjskih uzroka i genetičkih činilaca.

Poznato je da određeni vanjski uzroci, bolest majke (npr. diabetes mellitus, fenilketonurija), zarazne bolesti majke (npr. rubeola) ili unos određenih tvari u tijelo majke (npr. alkohol, litij, talidomid), tijekom trudnoće mogu uzrokovati pojavu prirođene srčane mane.

U sklopu određenih genetičkih poremećaja, kao što su kromosomski poremećaji (npr. trisomija 13, trisomija 18, trisomija 21) ili određeni sindromi (npr. Marfanov sindrom), mogu se javiti prirođene srčane mane.

Podjela

Prirođene srčane mane se mogu podijeliti prema anatomskim, hemodinamskim i kliničkim kriterijima.

Podjela po anatomskim kriterijima

Pojedine anatomske anomalije se često javljaju u određenim kombinacijama. Prema anatomskim kriterijima prirođene srčane mane se dijele u četiri skupine:

• Defekt pregrade npr.:
  • defekt atrijskog septuma
  • defekt ventrikularnog septuma
  • defekt atrioventrikularnog septuma

• Stenoza, atrezija i insuficijencija zalistaka srca ili velikih krvnih žila, npr.: stenoza aorte, stenoza plućne arterije, atrezija trikuspidalnih zalistaka

• Spojevi između velikih krvnih žila, npr:
  • ductus arteriosus persistens (Botalli)

• Abnormalni položaj srca, izlazišta velikih krvnih žila ili utoka vena, npr.:
  • transpozicija velikih krvnih žila
  • dekstrokardija

Podjela po hemodinamskim kriterijima

Podjele prema hemodinamskim kriterijima je značajna zbog utjecaja na liječenje. Prema postojanju spoja, šanta (od engl. shunt) između plućnog i sustavnog optoka krvi, razlikujemo prirođene srčane mane:

• prirođene srčane mane bez spoja, npr.: koarktacija aorte, plućna stenoza
• prirođene srčane mane sa spojem, koje se dodatno prema smjeru protoka krvi kroz spoj dijele na:
  • srčane mane s lijevo-desnim (L-D) spojem ili, arterijsko-venskim spojem, npr. VSD, ASD
  • srčane mane s desno-lijevim (D-L) (vensko-arterijski spoj) ili obostranim spojem, npr. tetralogija Fallot, Ebsteinova anomalija

Simptomi

Ovisno o samoj prirođenoj srčanoj mani, simptomi mogu varirati, od bolesti koja je asimptomatska (bez simptoma) pa sve do stanja s izraženim simptomima koje neposredno ugrožava život. Neki od simptoma koja se mogu javiti kod prirođenih srčanih mana su: zaduha (dispneja) u naporu, cijanoza, bol u prsima, sinkopa, šum na srcu, zaostajanje u rasu i razvoju djeteta ili dijelova tijela djeteta, nakupljanje tekućine u plućima ili donji udovima.

Liječenje

Ovisno o samoj anomaliji, pojedine srčane mane ne zahtijevaju nikakvo liječenje, dok su kod nekih potrebni kirurški zahvat na srcu i krvnim žilama i liječenje lijekovima.

Molimo pročitajte upozorenje o korištenju medicinskih informacija. Ne provodite liječenje bez konzultiranja liječnika!